Sindromul Guillain-Barré sau poliradiculonevrita acută este o boala periferică inflamatorie demielinizantă auto-imună, caracterizată clinic prin afectarea bilaterală și simetrică a unui număr de rădăcini nervoase rahidiene (poli-radiculită) și a nervilor periferici corespondenți (poli-nevrită). Din punct de vedere clinic, se caracterizează printr-o paralizie inițial distală, debutată la picioare și mâini, care se extinde progresiv și rapid la restul corpului. Din punct de vedere histologic, se caracterizează printr-un proces de demielinizare (distrugerea tecii de mielină care înconjoară fibrele nervoase).
Sindromul Guillain-Barré apare în cele mai multe cazuri după un episod infecțios gastrointestinal sau respirator, care precede instalarea tabloului clinic cu 1-30 de zile (în medie 2 săptămâni) și este consecința unui răspuns imunitar declanșat de o agresiune, cel mai frecvent infecțioasă de unde și numele de poliradiculonevrită acută post-infecțioasă. Sunt incriminate numeroase bacterii (în special Campylobacter jejuni) și viruși (herpesvirus, HIV, citomegalovirus, virusuri rujeolic, rubeolic, urlian, Zika etc). Pe lângă formele idiopatice, există forme secundare unei vaccinări, unei afecțiuni disimunitare sau cu anticorpi antiganglioside, unei intervenții chirurgicale sau a unui traumatism. Sindromul poate fi expresia de debut a bolii Lyme, a unui limfom sau a unei neoplazii.
Ca urmare a unei infecții, sistemul imunitar produce pe de o parte anticorpi dirijați contra agentului patogen (infecția), iar pe de altă parte auto-anticorpi care se vor dirija contra tecii de mielină care înconjoară fibrele nervoase ale nervilor periferici cu distrugerea tecii de mielina. Astfel, semnalul electric de la creier și măduvă nu se va mai putea transmite spre mușchi.
Incidența sindromul Guillain-Barré este de 1-2 cazuri/100.000 de locuitori pe an. Sunt afectați în special adulții, bărbații mai mult decât femeile. Sindromul nu este nici contagios și nici ereditar.
Majoritatea pacienților se vindecă complet în câteva luni (6-12 luni) la aproximativ 85% dintre cazuri, dar sindromul poate lăsa sechele importante (aproximativ 10% dintre cazuri). Atingerea rădăcinilor cervicale și craniene antrenează uneori (3-5% dintre cazuri) o paralizie respiratorie și poate fi necesară ventilația mecanică. Decesul se instalează ca urmare a paraliziei mușchilor respiratori sau ca urmare a complicațiilor (infecții nosocomiale, embolie pulmonară etc).
Poliradiculonevrita acută: simptome
Cel mai frecvent, această afecțiune debutează sub forma de furnicături și senzații bizare la extremități (mâini și picioare), adesea simetric, care urcă progresiv spre brațe respectiv gambe și restul corpului. Tabloul maximal este atins de 90% dintre pacienți spre a treia săptămână de la primele simptome. Sunt descrise mai multe forme clinice: sindromul Miller-Fisher (5% dintre cazuri, caracterizat prin oftalmoplegie, ataxie și areflexie osteotendinoasă), pandisautonomia acută, forme motorii pure, forme senzitive pure, forme axonale senzitivo-motorii etc.
Poliradiculonevrita acută: faze de evoluție
Poliradiculonevrita acută evoluează în trei faze.
Prima fază, care durează în medie 10 zile (între 3 zile și 1 lună), se caracterizează printr-o paralizie a membrelor inferioare, care se extinde simetric la membrele superioare (tetraplegie) și la nervii cranieni, provocând paralizie facială, tulburări oculomotorii și de deglutiție. Poate apărea și o paralizie a mușchilor respiratori, cu posibile complicații vitale: tulburări cardiorespiratorii, tulburările de deglutiție, pandisautonomia acută. Pandisautonomia acută Young și Adams interesează sistemul nervos autonom și se manifestă prin oboseală, vărsături, tulburări de tranzit, tulburări ale salivației și sudorației, anomalii pupilare, hipo- sau hipertensiune arterială, tulburări ale ritmului cardiac, uneori sincopă.
A doua fază, perioadă în platou, cu durata medie de 10 zile (între 1 zi și 1 lună), în care semnele precedente neurologice sunt stabile, cu paralizia ascendentă simetrică care atinge cele patru membre (tetraplegie) și uneori nervii cranieni (cel mai frecvent paralizie facială).
A treia fază, care poate dura de la câteva săptămâni la luni (în medie 6 luni) este cea de regresiune treptată a semnelor. Evoluția este cel mai frecvent favorabilă, cei mai mulți pacienți se refac considerabil după câteva luni. Mai rar, pot persista sechele motorii sau senzitive, areflexie osteotendinoasă sau dureri care pot persista timp îndelungat (mialgii, dureri la întinderea trunchiurilor nervoase și uneori dureri rahidiene).
Poliradiculonevrita acută: diagnostic și tratament
Diagnosticul este confirmat prin puncție lombară, care pune în evidență existența unei proteinorahii izolate, fără hipercitoză (disociație albuminocitologică) și prin electroneuromiografie, care confirmă o afectare a nervilor periferici (mai ales o afectare mielinică senzitivo-motorie, diminuarea francă a vitezei de conducere nervoasă motorie cu blocuri de conducere etc).
Pacientul necesită spitalizare cât mai rapidă, sub monitorizare cardio-respiratorie. Rareori este necesară spitalizarea în ATI, pentru tratamente invazive, inclusiv ventilație asistată.
Tratamentul medicamentos include plasmafereza și perfuzii de imunoglobulină umană în doze mari.
Nu există nicio dovadă științifică privind rolul favorabil al eventualelor așa-zis „trofice nervoase”, factorilor de „creștere” nervoasă, suplimentelor vitaminice sau a altor suplimente alimentare care nu sunt recomandate.
Recuperarea motorie necesită în multe cazuri reeducare în centre specializate.
Powered by Froala Editor
